全益科普 | “蚕豆病”可不是过敏！每年多人险丧命，只能做这件事……

虽然“蚕豆病”是用食物名称来命名，但它可比食物过敏严重得多，不是吃了蚕豆引发皮疹、闹肚子等过敏症状，而是可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至危及生命。

对于蚕豆病，坊间还有“八岁之前不能给孩子吃蚕豆，会得蚕豆病”的说法，虽然幼儿发病率确实远高于成人，但是蚕豆病属遗传类疾病，如果有相关基因缺陷，即使忍到八岁再品尝，同样会发病哦！

你和你的后代有没有蚕豆病风险？

如果有，能不能根治？如何预防？

如果你有上述疑问，这回一次说清楚——

关于蚕豆病的发现，最早是20世纪50年代初，意大利人对食用蚕豆引发的急性溶血性贫血进行的报道。我国在1952年出现了首次病例报道，并正式取名为蚕豆病。

蚕豆病还有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是指由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。G-6-PD作用时会产生一种叫NADPH的物质。则可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害。

一旦体内红细胞缺乏NADPH的保护，红细胞膜的完整性以及血红蛋白的稳定性就难以维持。不幸的是，蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。

食用甚至只是吸入蚕豆花的花粉，红细胞由于氧化反应短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至危及患者生命。

蚕豆病起病急，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现，一旦发病一定要及时就医诊治。

江南民间有“立夏尝三鲜”的说法，其中“地三鲜”就指蚕豆、苋菜、黄瓜。可蚕豆的鲜味却不是人人尝得，全球已有超过4亿人因其受累。

蚕豆病患者主要分布在非洲、东南亚、中东、地中海沿岸等地区，且蚕豆病发病率呈现男性多于女性的分布。

在我国，蚕豆病病例呈南高北低分布，在广西、广东、云南、海南、贵州等地患病率高，但随着人口的流动，目前患病率较低地区发病率也呈增高趋势。

你的家族中有蚕豆病史，你自己却从未发病，那么你的后代会有蚕豆病吗？

答案是——有可能。

所以在高发地区，建议给宝宝，特别是男宝宝检验一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）或做相关基因的检测。

可不要用吃蚕豆来检验哦！宝宝如果第一次吃蚕豆，家长要特别注意孩子的反应，如果出现全身不适、疲倦乏力，尿色变深的症状，一定要及时送医。

要判定是否为蚕豆病，还要到专业的蚕豆病治疗医院进行详尽查验，除了检测G-6-PD值，常规血液、尿常规、G-6-PD活性筛选试验、红细胞G-6-PD活性定量测定、基因突变型分析等配合查验，才能够得到恰当确诊。

如果已经确诊有蚕豆病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。最有效的途径是避免氧化应激。

除了众所周知的禁食蚕豆或蚕豆制品，也不要接触蚕豆花粉外，蚕豆病（G-6-PD缺乏症）患者在日常生活中还需要注意：

处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸；特别注意不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，退烧应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚；就医时，应提前告知医生，以便避开氧化类药品而合理用药。

下列药物和食物较易引起溶血，应禁用，快看看家里有没有存放——

▪ 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；

▪ 磺胺类：磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；

▪ 解热镇痛药：乙酰苯胺；

▪ 砜类：噻砜；

▪ 其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；

▪ 中药：薄荷、樟脑、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、金银花、保婴丹、牛黄解毒丸等。

▪ 其它日用品：冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒、牛黄、蓝汞水、紫药水（龙胆紫）、万金油或红花油（均含有水杨酸）、杀虫剂等。

参考资料

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