全益科普 | 帕金森病：谜一样的路易体

1817年，伦敦的全科医生詹姆斯·帕金森在《论震颤麻痹》中针对帕金森病的疾病症状作出描述：“不自主震颤，伴随肌力下降、躯体前倾，步行时呈现出慌张步态（小碎步），而并未影响到智力，未发现会引起认知障碍”。

1877年，法国神经学家马丁·沙可在临床神经科的研究中发现，震颤麻痹不能够完全解释帕金森病的全貌，即除上述的描述临床表现以外，还同时伴有语言障碍、认知障碍、智力受损、记忆减退等症状，帕金森疾病的概念在历史上因此得以被首次提出。

到了1912年，德国的神经病学家弗雷德里克·路易与埃洛斯·阿尔茨海默一起运用一种当时的最新技术对去世的帕金森病缓和的大脑进行染色，在实验中路易教授发现了在大脑皮质下神经核团的神经元里有异常的蛋白聚集，而后世人把这种蛋白聚集体命名为“路易体”。

帕金森（Parkinson's disease），又名震颤麻痹是老年人常见的一种神经系统退行性疾病，仅次于阿尔茨海默病（老年痴呆）的全球第二大退行性疾病，好发年龄段约为55-65岁人群，40岁以前起病则相对少见。

大脑是人体的决策层，它的工作是负责思考，联络整合输入的信息，通过中脑黑质的多巴胺给身体的各部位肢体或器官传达指令。

正常情况下，大脑里各部门分工协作，信息传递顺畅。经专家研究发现，在帕金森患者中，多巴胺的传递数量明显减少。

而该病的发病机制主要是由于患者大脑的神经元内出现了错误折叠的蛋白质团块（即“路易体”），它们在神经元内形成有害物质——低聚体和原纤维，这些物质在正常人体内会被分解，而帕金森病患者却对这些物质无能为力，加之中脑黑质的多巴胺病变，从而损害了大脑神经元，导致神经元无法维持正常的功能，从而引起帕金森病的发生。

临床表现可分为以下两类：

运动障碍：

·静止性震颤：患者在静止（非睡眠）状态下表现出手脚震颤，入睡后消失，典型表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓丸”动作；

·铅管样强直：患者在被动活动的过程中呈现出关节阻力增高的状态，典型表现是行走时躯体俯倾，头部前倾，肘关节屈曲，前臂内收，髋关节和膝关节呈弯曲状态；

·运动迟缓：主要表现为反应迟钝、动作缓慢，无法完成扣纽扣、系鞋带等精细动作；

·平衡障碍：随着病情发展逐渐呈现动弹困难或行走时无法控制自己的步伐速度，或无法及时止步。

非运动障碍：

·感觉障碍：主要表现为嗅觉减退，四肢末端呈现麻木状态；

·睡眠障碍：夜间多梦，睡眠中大声喊叫、忽然站起或是舞动手臂但患者在次日却并不得知；

·精神障碍：约15%～30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆，并且伴有焦虑和抑郁，常常错以为身边人有加害于己的想法。

紧贴我国人口老龄化加剧的趋势，有研究表明，2030年中国帕金森病病人约为 930万例，是世界上帕金森病病人数量最多的国家。预测到2050年，我国老龄化人口将到达4亿。而在中国60岁以上的人群中，帕金森病的患病率将达到1%，在65岁以上人群中患病率将高达1.7%。

随之而来的便是帕金森病患者居家状态将如何进行“有效护理”与“有效监测”成为当下人们关注的热点。

除了聘请护工在家看护帕金森病患者以外，互联网远程监测技术成为首选的“互联网+医疗技术”应用模式。

杭州师范大学护理学院团队把该应用模式放在一项临床试验中，研究者对帕金森患者进行持续发声、静止性震颤、特发性震颤、扣指运动、保持平衡及步态的6项日常运动远程监测，结果显示基于智能手机的远程监测能够帮助医护人员准确判断病人的疾病严重程度。

除此之外，还可以通过远程监测技术观察帕金森病患者在家中的实时症状，可有效防止疾病 突然发作导致的意外伤害，降低病人的入院率。

互联网远程监测除了上述所讲的一大便利性以外，还具备以下两大优势：

·患者端：成为了病人与医护人员之间的桥接，克服了帕金森病患者时间与空间的距离，使得帕金森病患者在家中就能以较低的成本获取专业的医疗服务。

·医护端：医护人员得以通过远程监测系统对帕金森病患者进行心理护理和健康教育，此项举措会有效降低患者的负面情绪和精神压力，也能够缓解家属照料患者的时间负担。

目前，国外发展较为成熟的是用于居家远程监测的PERFORM系统。该系统已先后在西班牙、希腊、意大利 的 3 家不同医院进行测试，该系统允许病人自行添加 个人药物、饮食的种类、数量、摄入时间，并提供针对性的监督界面，有助于提高病人的用药依从性及保持良好的饮食习惯。

在2012年，日本政府批准了日本的京都大学利用IPS干细胞治疗帕金森病的临床实验计划。IPS干细胞是通过对成熟体细胞重新编程培育出的干细胞，拥有与胚胎干细胞相似的分化潜能，京都大学IPS细胞研究所提出将以其所保存的健康捐赠者IPS细胞培养约500万个可产生多巴胺的神经细胞，再将这些能分化成神经细胞的前体细胞移植到帕金森病患者的脑部，以实验这种方法治疗帕金森病的有效性和不受威胁性。

临床实验以8只患有帕金森病的猴子作为研究对象，用IPS细胞制作出了神经元细胞移植给猴子后，结果显示不仅这些猴子的手足颤抖状况得到了改善开始变得灵活。该项临床实验计划的成功，让帕金森病有了根治的可能。

国外治疗帕金森病的前沿技术于我国而言具有重要的借鉴意义，当然不排除仍然存在许多不同的观点，而这些不同的观点亦在提示我们今后需要开展更多与帕金森病相关的样本随机对照研究，为更好地诊断帕金森病及改善患者生活质量提供有力的证据。

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